Acta Otorrinolaringológica Gallega

Caso Clínico

Displasia del conducto semicircular lateral

Lateral Semicircular Canal Dysplasia

PhD MD Roberto Valdés-Pons,
MD Ana Eiroa-Breijo,
MD Susana Pazo-Irazu,
MD Isabel Martínez-Egido,
MD María Luz Santamaría-Castro,
MD Antonio González-Prado

Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, Hospital

Povisa, Vigo, España.

Roberto Valdés-Pons PhD, MD.

Hospital Povisa, calle Salamanca 5,

36211. Vigo, España.

Recibido: 19/5/2019 Aceptado: 7/10/2019

ISSN:
2340-3438

Edita:
Sociedad Gallega de Otorrinolaringología

Periodicidad:
continuada.

Web:
www.sgorl.org/ACTA

Correo electrónico:
actaorlgallega@gmail.com

Resumen

La displasia del canal semicircular lateral es una malformación del oído interno que puede estar asociada o no a alteraciones del utrículo y de la cóclea. Presentamos un caso en el que el diagnóstico de esta malformación fue un hallazgo casual al realizar un cribaje auditivo en un niño de 5 años.

Palabras clave

Malformación oído interno, displasia conducto semicircular lateral

Abstract

Lateral semicircular canal dysplasia is a malformation of the inner ear that may or may not be associated with changes in the utricle and cochlea. We present a case in which the diagnosis of this malformation was a casual finding when performing auditory screening in a 5-year-old child.

Keywords

Inner ear malformations, lateral semicircular dysplasia

Introducción

La displasia del canal semicircular lateral es una alteración congénita del laberinto membranoso. Está asociada a una malformación de la cóclea en el 40% de los casos. Como única malformación, su incidencia es mucho más baja. Se debe a una alteración del desarrollo de la cápsula ótica durante la 6ª semana de desarrollo embrionario1. Durante este tiempo se produce una protrusión del vestíbulo primigenio que se adherirá en su parte central, dando lugar al conducto semicircular. Cuando esta adherencia falla, se produce la displasia. Es más frecuente en el CSH ya que su desarrollo es anterior al de los CSP y CSA. Se estima que en las malformaciones del oído interno está afectada la cóclea en el 76% de los casos, los canales semicirculares en el 39% y el acueducto vestibular en el 32%2.

Caso Clínico

Se trata de un paciente de 5 años de edad que acude a la consulta de ORL por aparecer en un estudio de resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral alteraciones anatómicas vestibulares. El paciente tiene como único antecedente médico epilepsia motivo por el cual se realiza la RNM a petición de su neurólogo. Hasta ese momento el desarrollo psicomotriz y el aprendizaje fue normal. Nunca presentó sintomatología vestibular que pudiera hacer sospechar la alteración anatómica que tiene. El desarrollo del lenguaje siempre estuvo en el rango apropiado para su edad.

La exploración otoneurológica del paciente fue normal. No se realizaron pruebas vestibulares instrumentales dada la edad del paciente. En nuestro servicio no tenemos vHIT por lo que no pudimos realizar dicha prueba. La audiometría objetiva mostró hallazgos neurofisiológicos que sugieren la existencia de una hipoacusia bilateral de grado muy leve. No se observaron signos sugerentes de retrococlearidad.

RNM: Se realizó un estudio basal de cráneo que precisó sedación por la edad del paciente. No observamos alteraciones en la morfología ni en la señal de los parénquimas cerebrales, cerebelosos, núcleos grises de la base ni en el tronco del encéfalo. Sistema ventricular supra e infratentorial normal. Cuerpo calloso presente y de características normales. Incidentalmente se observa una anomalía en las estructuras del oído interno, por lo que se completa el estudio con una secuencia volumétrica T2 fina en ambos peñascos. En ella se observa una deformidad congénita, que afecta al vestíbulo y canal semicircular lateral de forma bilateral, aunque asimétrica, ya que en el lado derecho ambos comparten una cavidad común y en el lado izquierdo se individualizan aunque el canal semicircular lateral es corto y muy ancho. El resto de estructuras del oído interno incluyendo los conductos semicirculares posterior y superior, la cóclea y los conductos auditivos internos son de características normales. Tampoco se observaron alteraciones en los pares craneales VII y VIII.

El paciente es diagnosticado de malformación de ambos vestíbulos. Según la clasificación de Jackler et al. del año 19872 se trata de una malformación tipo IIC (semicircular canal displasia)

Discusión

Presentamos un caso de displasia bilateral de los canales semicirculares laterales en un paciente de 5 años sin afectación auditiva. Aunque la prueba radiológica indicada para su diagnóstico es la TAC4, 5, en este caso no se sospechaba la malformación presente por lo que se realizó una RNM con el objetivo de estudiar el SNC ante la sospecha de pérdida auditiva. Las imágenes de la RNM son ilustrativas de la alteración del laberinto membranoso en su parte canalicular.

Existen distintos tipos de malformaciones del oído interno1. En este caso se trata de una displasia de los dos canales semicirculares laterales sin compromiso del vestíbulo ni de la cóclea. Hay displasias que afectan únicamente a los canales semicirculares, otras afectan al vestíbulo y a los canales siendo la más frecuente la que da lugar a un vestíbulo globuloso con un CSH dilatado3, 6. La aplasia de los canales es mucho menos frecuente y suele asociarse a la atresia de la ventana oval y un trayecto anómalo del nervio facial.

Como conclusión final, podemos decir que la falta de sintomatología vestibular en un paciente con un nivel auditivo normal, no descarta lesiones congénitas del oído interno.

Agradecimientos

Servicio de Radiodiagnóstico Hospital Povisa

Declaración de conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

Bibliografía

1. Gascón Rubio MC, Díaz de Cerio Canduela P, Lacosta JL. Embriología del oído. Libro virtual de formación en ORL capítulo 5.

2. Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope. 1987; 97(3 Pt 2 Suppl 40):2–14.

3. Pont E, Mazón M, Montesinos P, Sánchez MA, Más-Estellés F. Diagnóstico por imagen: malformaciones congénitas y lesiones adquiridas del oído interno. Acta Otorrinolaringol Esp, 2015; 66(4):224-233.

4. Casselman JW, Offeciers EF, De Foer B, Govaerts P, Kuhweide R, Somers T. CT and MR imaging of congenital abnormalities of the inner ear and internal auditory canal. Eur J Radiol 2001; 40:94-104.

5. Shin CH, Hong HS, Yi BH, Cha JG, Park SJ, Kim DH, Lee HK el al. CT and MR imagins of semicircular canal aplasia. J Korean Soc Radiol 2009; 61:9-15.

6. Mazon M, Pont E, Montoya-Filardi A, Carreres-Polo J, Más-Estell F. Malformaciones del oído interno: una aproximación práctica. Radiología 2016; 59(4): 271-364.